Rijetka bolest pogađa sve više Hrvata: Unutar tri godine umire polovica oboljelih

Plućna hipertenzija rijetka je bolest koja, osim pluća, uništava i srce. Riječ je o teškoj i za život opasnoj bolesti čija je prognoza lošija od one za većinu karcinoma. Najčešći su simptomi kratkoća daha, umor, vrtoglavica, bol u prsima, ubrzan ritam srca, oticanje nogu. Ta neizlječiva bolest pogađa ljude svih dobnih skupina.

“U Hrvatskoj je ukupno 219 oboljelih od plućne hipertenzije. Na globalnoj razini od ove rijetke bolesti čak sedam puta češće obolijevaju žene u mlađoj životnoj dobi”, rekao je dr. sc. Fedža Džubur iz Zavoda za respiracijsku insuficijenciju, bolesti plućne cirkulacije i transplantaciju pluća KBC-a Zagreb.

Kako zapravo izgleda kada netko oboli od plućne hipertenzije objasnila je Zdenka Bradač, predsjednica Udruge pacijenata oboljelih od plućne hipertenzije Plava krila. Rekla je kako je ona svoju dijagnozu otkrila sa sedam godina.

‘Samo sam se onesvijestila’

“Samo sam se onesvijestila pa su me roditelji odmah odveli na pregled. Vrlo brzo mi je postavljena dijagnoza plućne hipertenzije. Naoko vi izgledate kao potpuno zdrava osoba jer se apsolutno ne vide nikakvi fizički nedostaci.

To često dovodi do predrasuda. Na primjer, ja sam osoba sa stopostotnim invaliditetom i imam pravo na parkiranje vozila na mjestu za osobe s invaliditetom. Međutim, često, kada me ljudi vide, komentiraju kako sam zasigurno od nekoga kupila tu naljepnicu”, istaknula je Bradač.

Do postavljanja prave dijagnoze nerijetko prođu i tri godine, što otežava daljnje liječenje. Na postavljanje dijagnoze i pružanje pomoći pacijentima osvrnula se Nataša Ban Toskić, dr. med. spec. obiteljske medicine i predsjednica KOHOM-a.

“Svi znamo koliko nedostaje obiteljskih liječnika koji su prvi na liniji kada im se pacijent obrati za pomoć. S druge strane, duge liste čekanja samo otežavaju, odnosno produljuju to postavljanje dijagnoze. Ovdje govorimo o vrlo rijetkoj bolesti i mislim da bi tu, čim pacijent dođe k obiteljskom liječniku koji posumnja na plućnu hipertenziju, taj liječnik trebao imati priliku prioritetno naručiti pacijenta u bolnicu. Također, bilo bi dobro kada bismo mi obiteljski liječnici mogli odmah, telefonski, rješavati daljnje pretrage kod bolničkih kolega, kako bi se izbjeglo dodatno čekanje kod pulmologa ili kardiologa”, naglasila je Ban Toskić.

U Hrvatskoj su dostupne potrebne terapije za oboljele, no kada lijek više ne pomaže, posljednja šansa je transplantacija pluća.

“Jako nas veseli što su patentirana dva nova lijeka, za koja se nadamo da će početkom iduće godine biti dostupna u Europi, pa i kod nas. Konkretno, to bi značilo i da ćemo poboljšati kvalitetu života bolesnika i omogućiti produljenje života, a najvažnije je to što bismo time možda dio onih najtežih bolesnika skinuli s liste za transplantaciju pluća. Dosad je u suradnji s kolegama iz Beča obavljeno 110 transplantacija pluća, međutim, upravo se u KBC-u Zagreb u posljednje tri godine obavljaju i samostalne transplantacije pluća, što je velik uspjeh. Trenutačno imamo dva kandidata koja imaju plućnu hipertenziju i čekaju na transplantaciju. Prosjek čekanja je deset do dvanaest mjeseci”, rekao je dr. sc. Fedža Džubur.

Nepoznat uzrok

Kako se zapravo dijagnosticira plućna hipertenzija, upitali smo assist. prof. Mateju Janković Makek.

Kako bi upozorila ljude na određene simptome, rekla je da plućna hipertenzija znači da je došlo do porasta tlaka u krvnim žilama u plućima, što u konačnici dovodi do većeg opterećenja rada desnog dijela srca i njegova popuštanja. Plućna hipertenzija može biti posljedica drugih bolesti, npr. popuštanja lijeve strane srca ili kronične plućne bolesti i udruženog manjka kisika u krvi.

“No kad govorimo o plućnoj arterijskoj hipertenziji (porast tlaka isključivo u arterijskom dijelu plućne cirkulacije), ona može biti idiopatska (nepoznat uzrok) ili može biti udružena s drugim bolestima poput bolesti vezivnog tkiva, infekcije HIV-om, ciroze jetara ili pak određenih srčanih grešaka s povećanim protokom krvi kroz pluća. Ipak, prototip plućne arterijske hipertenzije jest idiopatski PAH koji dominantno zahvaća osobe mlađe i srednje dobi i ne zna mu se uzrok. Glavni je simptom osjećaj nedostatka zraka koji se najprije javlja pri naporu i pogoršava se s vremenom”, istaknula je Mateja Janković Makek.

Nažalost, kako je navela, danas još nisu poznati rizični čimbenici za obolijevanje od idiopatskog PAH-a, dok su rizični čimbenici za obolijevanje od takozvanih sekundarnih oblika PH različiti u mjeri u kojoj se razlikuju i same bolesti koje mogu biti povezane s razvojem plućne hipertenzije.

Idiopatski PAH najčešće zahvaća osobe mlađe i srednje dobi, češće žene nego muškarce. No posljednjih desetak godina iz različitih se svjetskih i europskih registara vidi i porast incidencije bolesti u starijoj životnoj dobi. Nije sasvim jasno je li to novi trend ili su ti ljudi bolovali od toga i prije, samo nisu bili pravilno dijagnosticirani.

Bolest modernog doba možete osjetiti na svojem vratu: Bitno je odmah reagirati

Podmuklo i postupno

“Vrijedi naglasiti da je prije pojave lijekova očekivano srednje preživljenje nakon postavljanja dijagnoze iznosilo tri godine, što znači da je 50 posto osoba umiralo od iPAH-a tri godine od dijagnoze. Nažalost, još postoje bolesnici kojima lijekovi ne mogu u značajnoj mjeri usporiti bolest, jer izliječiti je zasad ne znamo. U tim je slučajevima trenutno jedina terapijska opcija transplantacija pluća”, rekla je doktorica.

Za kraj je napomenula kako trebamo osluškivati svoje tijelo i signale koje nam ono šalje.

“Nemojte zanemarivati simptome čak i kad se podmuklo i postupno ušuljaju u vaš život. Ako ne podnosite napor jednako dobro kao vama slične osobe, nemojte to nužno pripisivati nedostatku kondicije. Osobito ako se tegobe postupno pogoršavaju”, zaključila je Janković Makek.

Kako bi što više senzibilizirali, ali i educirali javnost, Atletski klub Plitvice u suradnji s Udrugom pacijenata oboljelih od plućne hipertenzije Plava krila organizirao je 39. maraton koji se održao 1. i 2. lipnja u Nacionalnom parku Plitvička jezera. Ove godine natjecatelji su mogli birati između staze od 5 km, polumaratona (21 km) i maratona (42 km). Plitvički maraton kao najstarija, najzelenija i najljepša hrvatska utrka iz godine u godinu privlači sve više natjecatelja, a ove godine stigli su natjecatelji iz više od 40 zemalja.

Leopold Špehar, predsjednik AK-a Plitvice i direktor Plitvičkog maratona, istaknuo je kako je još kao dijete u osnovnoj školi bio pozvan da sudjeluje na Plitvičkom maratonu.

“Istrčao sam svoju prvu utrku od 7 km u sklopu maratona kao desetogodišnjak. Ostvario sam lijep plasman i tu je počela ljubav prema atletici. Uz podršku svoje obitelji, a najviše tetka Milana Abrlića koji nas je vozio po utrkama diljem Hrvatske, bio sam član AK-a Veteran te kasnije AK-a Ka Tim iz Karlovca. Nakon srednje škole i studiranja u Gospiću, povratkom na Plitvice osnivamo AK Plitvice 2017. godine”, rekao je Špehar.

Sve veće zanimanje

Naglasio je da su kao lokalni klub 2020. prvi put organizirali 35. Plitvički maraton.

“Iza nas je već pet organizacija i svake se godine trudimo oko noviteta i sa željom da nam utrka raste. Uz pomoć brojne ekipe iz kluba, prijatelja i volontera, bez većih problema organiziramo ovakvo natjecanje. Uvijek nas veseli vidjeti sve više mladih uključenih u organizaciju. Veselimo se posebno 40. Plitvičkom maratonu. Istrčao sam osobno puno utrka, ali Plitvice su svakom nešto posebno. Ne kaže se bez razloga da je jedna od najtežih, ali i najljepših utrka u Hrvatskoj i šire. Plitvice su najstariji, najveći i najljepši NP u Hrvatskoj te jedan od rijetkih koji ima vlastiti maraton na području NP-a”, rekao je.

Dodao je kako se rekreira nekoliko puta tjedno, posljednjih godinu dana malo slabije zbog obaveza, ali trčanje je svakako odličan ispušni ventil.

“Prije tri godine istrčao sam prvu ultru na 100 km, za koju sam se pripremao šest mjeseci. Tih šest mjeseci ne bih mijenjao ni za što. Osjećaj kad završiš utrku i uđeš u cilj nešto je neopisivo. Svakom bih preporučio bavljenje sportom, bilo rekreativno ili nešto ozbiljnije. Spomenuo bih i veliku podršku NP-a Plitvička jezera i Općine Plitvička Jezera bez koje ne bi bilo moguće organizirati ovako veliko natjecanje”, zaključio je Špehar.

Ako uočite ovaj simptom, zovite Hitnu: ‘Traje kratko prije urušavanja kompletnog sustava’

Trudnoća je rizična

Zanimalo nas je i postoji li preventiva za tu bolest, na što je doktorica Janković Makek odgovorila da s obzirom na to da ne znamo uzrok nastanka idiopatskog PAH-a, ne možemo govoriti ni o mjerama prevencije.

“Ako je već postavljena dijagnoza idiopatskog PAH-a, treba se držati savjeta liječnika o razini tjelesne aktivnosti i planiranju obitelji, a trudnoća je iznimno rizična za žene s iPAH-om. Najvažnije je pravilno uzimati lijekove. Danas se, uz lijekove, znatno produljilo očekivano preživljenje osoba s iPAH-om, a kao terapijska opcija pojavila se i transplantacija pluća”, naglasila je.

Zanimljivo je da ne postoji državni registar oboljelih pa nemamo sasvim točan podatak o incidenciji idiopatskog PAH-a u Hrvatskoj. Ipak, kako ističe assist. prof. Janković Makek, prema broju oboljelih koji se na godišnjoj razini dijagnosticiraju u nekoliko najvećih centara u Hrvatskoj, smatra se da je slična europskom i svjetskom trendu i iznosi oko 2 do 4 slučaja na milijun stanovnika.

Sam idiopatski PAH (tada zvan i primarni PAH) opisan je tek 1951. godine. No pretpostavlja se da je bolest postojala i prije, samo nije bila prepoznata.

Iako je bolest teška i bolesnici je moraju prihvatiti kao sastavni dio nečega što će do kraja života biti s njima, treba istaknuti kako je danas na raspolaganju nekoliko skupina lijekova za bolesnike s iPAH-om. Njihovom primjenom postignut je značajan napredak u liječenju i značajno produljenje života uz, što je još važnije, dobru kvalitetu života.

Odmor nakon tuširanja

Za svoju bolest saznala sam prije tri godine – rekla nam je 44-godišnja pacijentica I. Č. koja je željela ostati anonimna. “Otprilike tri godine prije toga osjećala sam nedostatak zraka pri hodanju uzbrdicama ili uza stepenice. I sama sam najprije to pripisivala višku kilograma i nedostatku kondicije, ali kada mi je počelo nestajati zraka i pri govorenju, krenula sam na preglede. Od doktora do doktora, čekajući pretragu po pretragu, plaćajući alternativne doktore i kupujući suplemente, obilazeći privatne liječnike, sve dok jedan od njih nije rekao: “Plućna hipertenzija.”

Mogao mi je tako reći i bilo što na kineskom, nikad nisam čula za tu bolest, a iskreno, nije ni zvučala kao nešto strašno. Bila sam zadovoljna činjenicom da mi je napokon otkrivena dijagnoza, da nisam umislila simptome i mislila sam da će se sve brzo riješiti. Upućena sam na Jordanovac, kao referentni centar za plućne bolesti, i ondje su se o meni brinuli divni doktori i osoblje. Obavili su sva moguća testiranja, dobila sam lijekove koji usporavaju tijek bolesti i nadam se skorom pronalasku onoga koji će mi omogućiti normalan život i s kojim ću doživjeti nekakvu prosječnu životnu dob.

Bolujem već tri godine i još se nisam pomirila s činjenicom da sam ograničena u svemu što radim. Od zaposlene majke troje djece koja je živjela sto na sat, odvozila i dovozila djecu, putovala s njima, brinula se o ‘tri kantuna kuće’, došlo je do toga da se nakon tuširanja moram pola sata odmoriti. Dugo mi je trebalo da se pomirim s time da kuća više nikad neće biti uredna kao prije moje bolesti, da mogu planirati vrlo malo stvari i da naša putovanja više ne smiju biti adrenalinska.

Ponekad, kad je dobar dan, pomislim da mogu obaviti nešto poput ribanja toaleta, ali tijelo me vrlo brzo vrati u realnost. Na loše dane samo ležim i pokušavam disati. Velika mi je podrška muž. On je stvarno preuzeo velik dio obaveza oko djece i uvijek mi je podrška kad psihički ‘potonem’. Nažalost, dani kad se osjećam beskorisno česti su. Mislim da mi je trenutno najvažnije raditi na ‘glavi’ jer očito nisam potpuno prihvatila bolest. Snagu pronalazim i u vjeri.

Svako jutro kad se probudim, zahvalim Bogu što još dišem. Nismo mi ljudi svjesni koji je to blagoslov. Pomogne mi i razgovor s ostalim bolesnicima, iako ih ne poznajem previše. Napokon, ima nas samo dvjestotinjak. Nedavno je umrla jako draga žena koju sam upoznala kad sam prvi put bila na Jordanovcu i s kojom sam bila u kontaktu. To me prilično unazadilo. Ali bila sam i na Plitvičkom maratonu s još tri drage žene koje boluju od PH i to me podiglo: biti u prirodi i gledati one ljude koji su otrčali 21 km i prošli kroz cilj sretni zbog svog postignuća, ljude koji žive punim plućima – neopisivo!

Ne želim trčati maratone, ali bilo bi lijepo normalno disati pri hodanju i ponekad se zatrčati sa svojom djecom. Mislim da bi ljudi trebali općenito više pozornosti posvetiti svom zdravlju, boravku u prirodi, a ako osjećaju poteškoće, tražiti uzrok i ne odustajati dok se ne nađe što im je – pravovremeno otkrivanje bolesti vrlo je važno.